Läpp-käk-gomspalt

Läpp-käk-gomspalt, LKG är en av de vanligaste medfödda missbildningarna. Ungefär två av tusen födda barn i Sverige har det vilket innebär att det varje år föds ungefär 150–200 barn med någon form av LKG i Sverige. Hur vanligt förekommande det är i olika delar av världen varierar. 

Läpp-käk-gomspalt, LKG är ett resultat av en ofullständig sammanfogning av ansiktet under fosterlivet, och uppstår under vecka 4-12 av graviditeten.
Man kan inte förklara uppkomsten av LKG med säkerhet, annat än att det både finns ärftliga och yttre faktorer som påverkar. Troligtvis måste arvet samverka med miljöfaktorer, men dessa är svåra att säkert påvisa. Rökning, alkoholbruk och bruk av vissa mediciner, såsom epilepsi-mediciner, under graviditeten, kan vara riskfaktorer. Föräldrar som har spalt får oftare barn med spalt. Det vanligaste är dock sporadiskt uppkomna spalter utan känd ärftlighet.

I ungefär 30 procent av alla fall ingår LKG som en del av ett missbildningssyndrom. Dessa missbildningssyndrom varierar i grad, från mycket milda till mycket svåra. Det är vanligare med andra missbildningar om spalten bara finns i gommen och mer ovanligt om spalten sträcker sig igenom läpp, käke och gom.

Ibland har läpp-käk-gomspalt redan upptäckts vid ultraljudsundersökning under graviditet. Remiss för konsultation hos närmaste LKG-team har skickats och föräldrarna har haft tid på sig att förbereda sig och få information.

LKG-spalter delas in i olika typer beroende på omfattning och lokalisation. Spalter kan vara enkelsidiga (unilaterala) eller dubbelsidiga (bilaterala).

• Läppspalt omfattar endast läppen.
• Läpp-käk-spalt omfattar läpp och tandlist.
• Gomspalt omfattar hela gommen eller den mjuka delen av gommen.
• Läpp-käk-gomspalt omfattar hela gommen, tandlisten och läppen.

Det finns även något som heter submukös gomspalt, det innebär att bara muskulaturen i mjuka gommen har en spalt medan slemhinnan är hel, visuellt syns alltså ingen spalt. Denna typ av spalt upptäcks ibland inte förrän senare då uppfödningsproblem eller talproblem kan uppstå.

När man föds med en spalt kan tal, hörsel, matning, bett och utseende påverkas, beroende på spaltens utbredning och om barnet har ytterligare missbildningar.

Talutvecklingen kan påverkas hos barn med spalt i gommen, då det inte är möjligt att bilda vissa ljud innan gommen är funktionellt stängd. Ljud kan också läcka upp i näsan vilket gör att barnet låter nasalt. Vissa barn flyttar även artikulationen bakåt i munnen vilket gör att vissa språkljud blir felaktiga. Logopederna i LKG-teamet är en bra resurs för barn och föräldrar för att träna tal och kommunikation. Att använda sig av tecken som stöd kan vara till god hjälp för barn med gomspalt.

Sekretorisk otit drabbar de flesta av dessa barn då örontrumpeten inte kan öppnas normalt. Även akut otit förekommer oftare än hos andra barn.

Pierre Robins sekvens (PRS) är ett tillstånd som förekommer bland barn med gomspalt. Sekvensen innefattar gomspalt, mikrognati (liten haka), glossoptosis (tungan faller bakåt) samt matnings- och/eller andningsproblem. Barn med PRS kan få obstruktiva luftvägsbesvär, vilket beror på att tungan faller bakåt i svalget och att underkäken är liten. Barn med PRS rekommenderas inte ligga på rygg, utan på sida eller mage för att minska risken för att tungan hindrar andningen. Ofta växer symptomen bort under de första levnadsåren, i takt med att ansiktet tillväxer.

Behandling av barn med läpp-käk-gomspalt görs av ett LKG-team bestående av plastikkirurg, ortodontist, logoped, käkkirurg, öron-näsa-halsläkare, foniater, genetiker, specialistsjuksköterska och  psykolog.

Barn som föds med någon typ av läpp-käk-gomspalt ska redan på BB remitteras till LKG-team, som sedan följer barnet och ska också kontaktas vid problem.

Multidisciplinär uppföljning sker från barnets födelse till 19 års ålder. LKG-team finns vid universitetssjukhusen och arbetar på likartat sätt, dock med mindre lokala skillnader.

Operationerna sker i flera steg och skiljer sig något åt beroende på vilken typ av spalt det rör sig om. Tidpunkter och metoder för operationerna ser också något olika ut i olika LKG-team.

Läpp och gom opereras färdigt under barnets första två levnadsår i en eller flera olika operationer.

Käkspalten opereras senare vid 8-12 års ålder. Om det visar sig att hörseln är påverkad av vätska bakom trumhinnan, får barnen även rör i trumhinnan i samband med sövning.

En del barn kan behöva fler operationer under uppväxten, till exempel för att förbättra tal eller kosmetiskt resultat.

Vid misstänkt hörselnedsättning eller andra problem med öronen bör ÖNH-läkare kontaktas.