Ikterus

Nyföddhetsikterus/fysiologisk gulsot är vanligt förekommande hos friska nyfödda barn upp till två veckors ålder. Maximal nivå av detta ses oftast vid tre-sex dagars ålder (2).

Nyföddhetsikterus orsakas av den ökade mängd bilirubin som bildats vid nedbrytning av hemoglobin, då barnet ställer om från behoven under fosterstadiet. Mycket höga nivåer av bilirubin i blodet är toxiskt för hjärnan och kan behöva behandlas, till exempel med ljusbehandling. Ofta är detta uppmärksammat redan på BB/förlossning. Men tidiga hemgångar från sjukhus fodrar numera ökad uppmärksamhet från barnhälsovården.

På BVC bör man därför vid de första kontakterna vara uppmärksam på ikterus.
Vid tilltagande gulsot, oftast med gulhet även på nedre extremiteterna (inte bara bål), i kombination med matningssvårigheter, viktnedgång och slöhet behöver barnet hänvisas vidare till vårdkontakt för kontroll av bilirubinnivån och vid behov av ytterligare utredning och behandling.

Kontrollera även avföringens färg

En annan anledning till tidigt initierad provtagning vid ikterus är att gulsot kan indikera en lever- och gallvägssjukdom med gallstas hos barnet, som då omgående behöver provtas avseende konjugerat och totalt bilirubin. Det är viktigt att på BVC fråga efter – och om möjligt – själv inspektera färgen på barnets avföring och jämföra med internationella bildkartor över olika avföringsfärg. Avfärgad avföring – allt från ljusgul till ”kittfärgad” - beror sannolikt på att gallans naturliga gula pigment saknas, ett uppenbart tecken på gallstas.

Vanligtvis försvinner den fysiologiska gulsoten under andra levnadsveckan. En liten del av barnen förblir gula även efter detta. Det kan då bero på annan bakomliggande sjukdom, även om barnet ter sig välmående. Flera av dessa sjukdomar är i ett tidigt skede symtomfattiga, förutom gulheten, men behöver omhändertas tidigt för att minimera komplikationer (3, 4, 5).  Leverpåverkan av gallstas innebär till exempel en uppenbar risk för hjärnblödning eller andra blödningar. Tidig upptäckt av exempelvis gallvägsatresi kan också minska risken för behov av framtida levertransplantation. Man får därför inte förledas av att barnet är ”piggt och välmående samt går upp i vikt”. Inte heller en normal färg på avföringen kan ”fria” från sjukdom. Observera att barn med gallstas oftast är vitala och ser friska ut förutom gulheten, har god matlust och uppvisar normal tillväxt under de första månaderna (5).

Vid denna ålder – och absolut senast vid tre veckors ålder – är det därför viktigt att initiera blodprovstagning för bestämning av nivåerna av både totalt och konjugerat bilirubin för att utesluta lever- och gallvägssjukdom. Detta oavsett om man tycker att gulheten är i avtagande. För varje BVC är det viktigt att ha en rutin för denna hänvisning och provtagning så att BHV-sjuksköterskan och barnet ifråga inte behöver invänta en senare läkarundersökning (5). 

Man kan i detta läge ha viss beslutshjälp av tidigare tagna prover (6, 7). Om konjugerat bilirubin redan är kontrollerat i nyföddhetsperioden och då var <10 μmol/L är inte provtagningen i detta skede lika brådskande, då barn med gallvägsatresi bör ha fångats upp redan då via ett förhöjt konjugerat bilirubin.

Observera dock att vid prover tagna i nyföddhetsperioden är gränsen för vad som kan tolereras i konjugerat bilirubin betydligt lägre, och dessutom kan inte nedanstående 20 %-regel för kvoten mellan konjugerat/totalt bilirubin användas, då den okonjugerade andelen i denna ålder kan vara mycket högre.

Ta ställning till ny provtagning senast vid teambesöket fyra veckors ålder

Viktigt att veta är att provet som tas i nyföddhetsperioden inte fångar alla former av lever- och gallvägssjukdom och eventuellt senare debuterande gallstas kan förekomma, varför en ny bedömning, av gulheten och ställningstagande till förnyad provtagning, måste göras senast vid teambesöket vid fyra veckors ålder.

Bilirubin bildas när blodets röda färgämne bryts ned. Bilirubin bidrar till att ge urinen respektive avföringen dess typiska gulbruna färg. Det ursprungliga bilirubinet är ett fettlösligt ämne (okonjugerat bilirubin) som i låga koncentrationer är ofarligt. I höga koncentrationer (över cirka 400 μmol/L) har det skadlig inverkan på hjärnan. På grund av detta finns rutiner för kontroll av nyfödda, samt referenser för olika åldrar och riskgrupper som indikerar behov av ljusbehandling. Se bild på bilirubinkurvan här ovan (2).

Den mogna levern omvandlar fettlösligt (okonjugerat) bilirubin till en vattenlöslig (konjugerad) form som utsöndras dels via gallan till tarmen och sedan till avföringen, dels via njurarna till urinen. En ökad andel av konjugerat bilirubin i blodet indikerar gallstas med minskad utsöndring via tarmen och behöver därför utredas omgående. Ett annat tecken på gallstas kan vara att avföringen är ljust gul/avfärgad/kittfärgad, på grund av minskad mängd eller total avsaknad av gallans normala gula pigment. Detta ses ofta vid gallvägsatresi, men inte vid all neonatal gallstas.

Det viktiga för medarbetaren på BVC är inte att kunna sortera bland olika differentialdiagnoser utan att veta när man ska agera och hänvisa barnet till vårdinrättning för provtagning, vilket beskrivs under avsnitten om ”Handläggning”. Nedanstående lista är för utökad förståelse för de tillstånd som kan föreligga hos barn som följs på BVC.

Fysiologisk gulsot (ikterus)

Ökad mängd bilirubin, på grund av sönderfall av stort antal röda blodkroppar och otillräcklig nedbrytningsskapacitet i levern, når oftast kulmen inom tre till sex dagar. Ger okonjugerad hyperbilirubinemi.

Immunisering

Blodkroppssönderfallet ökar ytterligare om mammans och barnets blodgrupper (AB0, Rh, och övriga komponenter) inte stämmer överens och modern immuniserats, det vill säga bildar antikroppar, mot barnets blodkroppar. Immunisering ger ofta snabbt stigande okonjugerat bilirubin redan under första eller andra dygnet. Låggradig immunisering kan ibland ge ett mildare, men utdraget förlopp. Ökad nedbrytning av barnets hemoglobin, jämfört med det fysiologiska förloppet, kan ge en anemi hos barnet, varför provtagning avseende detta bör övervägas vid någon månads ålder.

Bröstmjölksutlöst ikterus

Måttlig ikterus med okonjugerad hyperbilirubinemi efter två till fyra veckors ålder hos i övrigt friska helammade barn, anses bero på att komponenter i bröstmjölken påverkar omsättningen av bilirubin.

Gallstas (kolestas)

Kvarstående ikterus orsakad av konjugerad hyperbilirubinemi, det vill säga när andelen konjugerat bilirubin är minst 20 procent av totalt bilirubin. Barn med gallstas är oftast vitala och ser förutom gulheten friska ut, har god matlust och uppvisar normal tillväxt under de första månaderna. Ett viktigt (men inte obligat) kliniskt fynd som indikerar gallstas och som bör föranleda omgående provtagning är avfärgad avföring, det vill säga där den normala gallans gula pigment saknas. För att säkert utesluta konjugerad hyperbilirubinemi med risk för allvarlig lever- och gallvägssjukdom hos barn med kvarvarande ikterus är det helt avgörande att provtagning initieras senast vid tre veckors ålder.

Kolestas (=gallstassjukdom) är det vanligaste allvarliga levertillståndet hos spädbarn. Förekomsten uppskattas till 1: 2500 fullgångna nyfödda. Vid gallstas ska fortsatt utredning ske inom en vecka hos barnläkare som är specialist på leversjukdomar. Tillståndet kan bero på en rad olika sjukdomar såsom infektioner, ämnesomsättningsrubbningar och andra genetiska sjukdomar. Viktiga enskilda diagnoser är gallvägsatresi (förekomst ca 1:15.000), alfa-1-antitrypsinbrist (ca 1:1.600, varav 10 procent har kolestas). Alagille syndrom (ca 1:30.000) och progressiv familjär intrahepatisk kolestas (ca 1:50.000). (6,8) Även vid Cystisk Fibros (1:5000) kan debutsymtomet hos knappt 5 procent vara tidig kolestas. (9,10) Trots forskning och utveckling inom området hittar man idag orsaken till gallstas hos spädbarn endast hos 2/3 av patienterna.

Kefalhematom eller annan blödning

Detta kan ge en utdragen nedbrytning/resorption av hemoglobinet som ger bilirubinstegring. Brukar vara mild till måttlig och övervägande okonjugerad.

Infektion/UVI

Olika infektioner under barnets första levnadsmånader kan ha långdragen eller sen ikterus som en del i symtomatologin, inte sällan tillsammans med bristande viktuppgång. Detta gäller såväl kraftiga infektioner/sepsis, med stor allmänpåverkan hos barnet, som mer låggradig infektion, främst UVI. Här är det främst okonjugerat bilirubin vid provtagning.

Metabol sjukdom

En mer sällsynt orsak, som i nyföddhetsperioden kan ses med prolongerad okonjugerad ikterus.

Referenser - Ikterus